Curativos de amor: conhe�a a epiderm�lise bolhosa

A epiderm�lise bolhosa (EB) � uma doen�a n�o contagiosa, sem cura, na qual a pele extremamente fr�gil apresenta feridas dolorosas e que podem ser comparadas a queimaduras de segundo grau. A Organiza��o Mundial da Sa�de (OMS) estima que a doen�a afeta cerca de 500 mil pessoas em todo o mundo. S�o 19 casos para cada um milh�o de nascidos.

 

A Associa��o Debra Brasil, sem fins lucrativos, tem como objetivo difundir o conhecimento sobre a doen�a e auxiliar que as pessoas com EB tenham qualidade de vida, tendo acesso aos tratamentos adequados, al�m de aumentar a conscientiza��o e o conhecimento sobre essa enfermidade, junto aos profissionais de sa�de e � popula��o em geral.

 

 

 

A hist�ria do atual presidente da associa��o come�ou na maternidade. Leandro Rossi � tio de Theo Muzzi, de 4 anos, que tem epiderm�lise bolhosa. Ele conta que o sobrinho nasceu com muita pele descamada, conhecida como aplasia. A obstetra, amiga da fam�lia, logo deu duas op��es de diagn�stico: a epiderm�lise bolhosa ou uma infec��o que se curaria ap�s alguns meses.

 

 

 

“Fomos ficando no hospital, mas ainda n�o sab�amos muitas informa��es sobre a doen�a de Theo. Ele acabou pegando uma infec��o e precisou ser transferido para o CTI. Theo passou por diversas complica��es, mas, assim como todas as pessoas com EB, ele demonstrou uma vontade de viver muito grande. Como fam�lia, decidimos que ir�amos fazer o poss�vel e o imposs�vel para que Theo n�o s� sobrevivesse, mas que tamb�m tivesse qualidade de vida. Foi a� que conheci a Debra”, conta Leandro.

 

“Atualmente, contamos com uma equipe multidisciplinar de volunt�rios e nosso intuito � dar assist�ncia �s pessoas com EB e suas fam�lias, at� descobrirmos uma cura. Elaboramos projetos importantes, como o Kit Borboletinha, que, al�m dos curativos especiais, conta com uma equipe de volunt�rios na retaguarda, prontos para dar apoio total � equipe neonatal para que o beb� tenha um tratamento e conduta adequados desde o in�cio”, explica o presidente.

 

A m�e de Theo, Ana Luiza Muzzi, conta que o filho nasceu com epiderm�lise bolhosa simples generalizada devido a uma muta��o gen�tica. “A doen�a do Theo n�o � heredit�ria. Escutei que ganhei na loteria ao contr�rio, mas, na verdade, eu tirei a sorte grande. Meu filho � uma b�n��o que veio com todas as suas les�es curar a ferida do mundo.”

 

Ana Luiza � m�e, jornalista e agora enfermeira do filho. A rotina n�o � f�cil e, mesmo com cuidado domiciliar 12 horas por dia, ela faz quest�o de estar presente em todos os momentos. “Costumo brincar que assumi essa nova fun��o de enfermeira. Precisamos, diariamente, estourar todas as bolhas e colocar os curativos especiais”, explica. � uma doen�a din�mica, que precisa de muito cuidado e aten��o. “Um simples atrito d� bolhas. �s vezes, ele j� acorda cheio de bolhas”, comenta.

 

A m�e de Theo ressalta a import�ncia de se conscientizar sobre a doen�a e o tratamento. “� uma doen�a pouco disseminada e de dif�cil diagn�stico. S� descobrimos que tinha algo acontecendo quando o Theo nasceu. E o hospital, mesmo sendo grande e conhecido, n�o tinha um devido preparo para lidar com a doen�a do meu filho. � preciso saber o que pode e o que n�o pode. N�o se pode, por exemplo, colocar um rec�m-nascido com EB em uma incubadora, o calor s� pioraria toda a situa��o.”

 

Devido �s les�es nos p�s, Theo ainda n�o anda, mas n�o deixa isso ser um empecilho. “Ele � uma crian�a at�pica, l� muito e � muito inteligente. Precisamos nos livrar dos preconceitos acerca da EB. O diferente todo mundo olha, questiona, mas ele � uma pessoa assim como eu e voc�”, afirma Ana Luiza.

Sintomas De acordo com a Debra Brasil, os primeiros sintomas podem aparecer imediatamente ap�s o nascimento ou nas primeiras horas e dias de vida. Deve-se observar a presen�a de bolhas e/ou feridas na pele do beb�, podendo ser poucas e pequenas bolhas ou bolhas que envolvam grandes superf�cies corporais. “�s vezes, a pele de uma parte do corpo parece estar totalmente ausente (aplasia c�tis), principalmente nos p�s e regi�o pr�-tibial”, diz o site oficial da associa��o.

Em casos mais leves, a EB nem sempre � evidente no nascimento. As les�es podem se tornar aparentes quando a crian�a come�a a engatinhar, andar ou correr ou quando um jovem adulto se envolve em atividade f�sica vigorosa.

 

“Apesar de ser uma doen�a rara e grave, quando se faz o diagn�stico precoce e o acompanhamento adequado as pessoas com EB podem ter uma vida normal e participar das atividades di�rias como as outras pessoas sem EB. Eles podem ir � escola, brincar, ir � praia e praticar esportes de forma supervisionada e adaptada. Com o crescimento da crian�a e o cuidado com os traumas, o surgimento das bolhas pode diminuir com a idade”, explica Leandro Rossi.

* Estagi�ria sob supervis�o da editora Ellen Cristie.

Segundo a Debra Brasil, a epiderm�lise bolhosa n�o � o nome de uma �nica doen�a de pele, mas sim um grupo de doen�as cl�nica e geneticamente diferentes. Pessoas com a condi��o t�m col�geno – respons�vel por dar resist�ncia � pele – ausente ou alterado. Consequentemente, qualquer m�nimo atrito provoca o descolamento da pele, com forma��o de bolhas.

A associa��o explica que, por esse motivo, pessoas com EB s�o conhecidas como “Borboletas”, pois a pele se assemelha �s asas do animal por causa da sua fragilidade. O deslocamento da pele pode se dar por trauma, pelo calor excessivo e at� mesmo de forma espont�nea. A EB engloba quatro tipos principais da doen�a, com mais de 30 subtipos que variam de acordo com a causa gen�tica e o n�vel de forma��o das bolhas.  

» Epiderm�lise bolhosa simples (EBS): corresponde a 70% dos casos e se caracteriza pela forma��o superficial de bolhas que n�o deixam cicatrizes. Nesse caso, o surgimento das bolhas diminui com a idade

» Epiderm�lise bolhosa juncional (EBJ): corresponde a 5% dos casos. S�o bolhas profundas que acometem a maior parte da superf�cie corporal. � considerada o tipo mais grave e o �bito pode ocorrer antes do primeiro ano de vida. Se controladas as complica��es, a doen�a tende a melhorar com a idade

» Epiderm�lise bolhosa distr�fica (EBD): corresponde a 25% dos casos. Tem como caracter�stica bolhas profundas que se formam na derme, abaixo da membrana basal, o que leva a cicatrizes e muitas vezes perda da fun��o do membro. � a forma que deixa mais sequelas

» Epiderm�lise bolhosa Kindler (EBK): � o tipo mais raro da doen�a e apresenta um quadro misto das outras formas anteriores, com bolhas que podem se formar em 

qualquer n�vel da pele

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* Fonte: Debra Brasil