Rea��o adversa grave da pele a medicamentos ou infec��es gera doen�as

Voc� sabe o que � a s�ndrome de Stevens-Johnson (SSJ)? Ela � mais uma doen�a rara entre tantas que afetam a popula��o mundial, e tamb�m desconhecida pela maioria. A SSJ e a necr�lise epid�rmica t�xica s�o duas formas da mesma doen�a – uma rea��o adversa grave da pele a medicamentos ou infec��es. Ela est� na lista das chamadas doen�as raras, definidas pelo n�mero reduzido de pessoas afetadas: 65 a cada 100 mil indiv�duos. 

Segundo a Organiza��o Mundial da Sa�de (OMS), as doen�as raras s�o caracterizadas por uma ampla diversidade de sinais e sintomas, que variam de enfermidade para enfermidade, assim como de pessoa para pessoa. A data de 28 de fevereiro � o Dia Mundial das Doen�as Raras. 

Rodrigo Penna, administrador de empresas, descobriu a s�ndrome de Stevens-Johnson (SSJ) em 2011.  “Ela � considerada uma doen�a rara, por�m acredito que aconte�a muito mais casos do que os que s�o divulgados. A cura da SSJ/NET, como chamamos, est� associada a uma doen�a autoimune, mas que, em alguns casos, requer tratamentos mais espec�ficos, com uso de imunossupressores, corticoides, imunoglobulina, entre outros. Nos casos mais severos os pacientes s�o tratados em unidade de terapia intensiva, como queimados”. 

Rodrigo Penna lembra que enfrentou muitas dificuldades at� ter um diagn�stico. Percorreu m�dicos em diversos lugares do pa�s e, s� estudando muito, conseguiu fechar o resultado. “Por meio de uma postagem em um jornal ingl�s, descobri uma paciente com as mesmas caracter�sticas f�sicas em sua face, o que me chamou aten��o. Era muito semelhante ao que estava acontecendo comigo.  Assim, alertei os m�dicos para o poss�vel diagn�stico”, conta.

O tratamento de SSJ/NET depende do acometimento de cada paciente, sintomas, les�es, �rg�os afetados, perda total ou parcial de vis�o, entre outros. “Em alguns casos, n�o existem altera��es em exames, somente caracter�sticas na pele, por�m, com v�rios sintomas difusos. No meu caso espec�fico, foi feito com uso de corticoides (inje��es), medicamentos para a pele, col�rios e rem�dios para dores abdominais. Foi cogitado, por alguns m�dicos, o uso de imunossupressores, mas poderia ser pior, devido ao risco. Quem tem ou teve SSJ/NET, deve estar atento a qualquer uso de medicamentos. O tratamento feito por rem�dios pode piorar ainda mais o estado de sa�de do paciente.”

O administrador alerta que “todo e qualquer medicamento sempre ter� um benef�cio e um risco.  Quando o risco se torna um inimigo, acontece a SSJ/NET, com grandes chances de sequelas para toda a vida e risco elevado de �bito”. Rodrigo lembra que o portador de SSJ/NET precisa ter muita paci�ncia, ter f� e viver um dia de cada vez, literalmente. “Conviver com essa s�ndrome � muito dif�cil e sem respostas para a maioria dos portadores. Todos enfrentam dificuldades com a doen�a, seja pelo diagn�stico, forma de tratamento e sequelas.”

Ele acrescenta que o maior obst�culo para os pacientes � ter um tratamento adequado, humanizado, com protocolos m�nimos de atendimento e profissionais que estudem a doen�a e saibam como ajudar os que foram acometidos. 

Os obst�culos, segundo Rodrigo, n�o se resumem apenas � quest�o de sa�de. “Na maioria das vezes, as pessoas afetadas pela doen�a perdem a capacidade laborativa. N�s, sobreviventes, como somos chamados, vivenciamos a dificuldade para retornar � vida como era antes da doen�a e ter uma qualidade de vida melhor. O trauma � irrepar�vel”, comenta. 

Em muitos casos, a SSJ/NET provoca cegueira parcial ou total.  Os acometidos pela doen�a precisam se afastar de suas atividades laborais e, quando fazem jus ao direito de aux�lio-doen�a, inicia-se mais um novo obst�culo. “O INSS n�o tem profissionais que conhe�am a doen�a e mesmo com in�meros laudos m�dicos apresentados nas per�cias, o benef�cio � negado. A luta, ent�o, aumenta. E por se tratar de uma doen�a rara, a �nica solu��o � ajuizar uma a��o para tentar novamente assegurar sua condi��o de segurado. Particularmente, passei por isso. Tenho dossi� com fotos e laudos m�dicos e nas per�cias s�o incapazes sequer de olhar ou analisar. Em sua grande maioria, tratam os segurados com desprezo.”

Rodrigo lembra que tinha uma vida antes e outra depois que teve a rea��o ao medicamento que tomou. “Tudo mudou, fiquei muitos anos afastado de minhas atividades laborativas, procurei ajuda m�dica sem respostas, lutei contra o INSS, e ainda luto contra os que desacreditaram da minha integridade e das condi��es de sa�de. � uma doen�a rara, mas nunca deixei de acreditar na cura e deixar os obst�culos me abalarem. Continuo ainda na luta, retomando minha vida aos poucos, com in�meras perdas financeiras, emocionais, afetivas, desconfian�as etc.” 

Rodrigo conta que o exame cl�nico, na maioria das vezes, ajuda na busca do diagn�stico preciso, por�m, varia muito para cada pessoa, dependendo do grau de acometimento de cada indiv�duo.  “� uma doen�a sem par�metro de igualdade de sintomas e sequelas, o que dificulta ainda mais seu diagn�stico preciso. N�o existe p�blico espec�fico para SSJ/NET, n�o h� perfil e algumas pesquisas apontam maior incid�ncia em mulheres e crian�as. Em sua grande maioria, os portadores de SSJ/NET, ap�s sobreviverem ao epis�dio agudo, adquirem sequelas irrepar�veis.” 

A vis�o � o que acarreta um alto custo e in�meros procedimentos quase que para toda vida. A estrutura familiar � afetada, como em qualquer doen�a. Por ser considerada rara, requer mais cuidados. Quanto acometida em crian�as, um dos pais normalmente deixa de trabalhar.

Atualmente, Rodrigo atua dando suporte a um grupo de apoio �s v�timas de SSJ/NET, tentando difundir e conscientizar sobre a doen�a, cuidados, diagn�stico preciso, acompanhamento �s v�timas e suporte a todos acometidos por essa enfermidade. “Somos pessoas que vivenciamos essa doen�a e passamos informa��es, conhecimentos, ajuda em tratamentos, apoio para os familiares etc. Estamos tentando implantar uma funda��o. Quem � portador de doen�a rara, sabe que a batalha � �rdua. Eu tenho de agradecer aqueles que estiveram comigo nessa luta, em especial meus amigos, Alex Miranda e Leandro Rossi.” 

>> Sintomas da SSJ

• Erup��o cut�nea

• Descama��o da pele

• Bolhas nas membranas mucosas

• Dificuldade respirat�ria

• Dores abdominais 

• Edema de glote

• Les�es no corpo

• Les�es na boca

• Perda de unhas

• Perda de dentes 

• Coriza constante 

• perda da vis�o (total ou parcial)

A s�ndrome de Stevens Johnson (SSJ) � uma doen�a causada por hipersensibilidade a imunocomplexos e pode ser desencadeada por distintos f�rmacos, infec��es virais e neoplasia. Priscila Silva Barros Cartaxo, dermatologista do Hospital Vila da Serra, explica que em metade dos casos, nenhuma etiologia � encontrada: as drogas mais comuns s�o as sulfonamidas e penicilinas (26%) e o agente infeccioso mais relacionado � o herpes simples v�rus (19,7%). “Os rem�dios e as neoplasias s�o associados mais frequentemente aos adultos. Em crian�as s�o relacionadas mais frequentemente �s infec��es.”

De acordo com a dermatologista, as drogas que mais causam a s�ndrome incluem penicilinas, sulfas, fenito�na (e anticonvulsivantes relacionados), carbamazepina, nevirapina e outros inibidores da transcriptase reversa n�o nucleos�deos, barbit�ricos, inibidores da cicloxigenase 2 (valdecoxib); as doen�as virais relatadas incluem o v�rus herpes simples (HSV), HIV, coxsackie, influenza, hepatites, linfogranuloma ven�reo, var�ola; os agentes bacterianos incluem o estreptococo beta hemol�tico do grupo A, difteria, brucelose, micobact�rias, micoplasma, tularemia, e febre tifoide; paracoccidioidomicose, dermatofitoses e histoplasmose s�o as possibilidades f�ngicas. A mal�ria e o trichomonas foram relatados como protozo�rios. Em crian�as, as enteroviroses e o v�rus Epstein Barr foram identificados. 

Priscila Cartaxo destaca que os sintomas iniciais s�o: febre, hipotens�o postural, taquicardia, altera��o do n�vel de consci�ncia, �lcera gastrointestinal, vulvovaginite/balanite, epistaxe e coma. “O envolvimento ocular pode estar presente em 39% a 61% dos casos.”

A m�dica lembra que n�o h� nenhum teste laboratorial que possa determinar qual droga causou o eritema, portanto, um diagn�stico emp�rico deve ser feito. “Os testes provocativos n�o s�o recomendados, pois a exposi��o ao agente pode desencadear um novo epis�dio grave de SSJ/NET. Pode ser realizada bi�psia da pele.”

Portanto, Priscila enfatiza que o reconhecimento precoce e a retirada do f�rmaco s�o fatores significativos na recupera��o. A abordagem inicial deve ser feita com hidrata��o e reposi��o de eletr�litos. As les�es de pele devem ser tratadas como queimaduras. Sequelas oculares devem ser avaliadas diariamente pelo oftalmologista e as manobras utilizadas geralmente s�o, lavagem com solu��o fisiol�gica, tratamento com o col�rio prescrito, antibi�ticos t�picos e tamb�m podem ser indicadas lentes de contatos para a redu��o de fotofobia e desconforto. 

A m�dica alerta que a SSJ e NET caracterizam emerg�ncias dermatol�gicas frequentes, isoladas ou associadas a outras doen�as. “O conhecimento de seu adequado manuseio e cuidados devem fazer parte da rotina das unidades de terapia intensiva”.