'Vou para qualquer lugar, s� preciso de tomada': a vida com fibrose c�stica

Diagnosticada com fibrose c�stica com apenas seis meses de vida, a influenciadora digital Jade Monte-Mor, de 26 anos, conta que tenta fazer com que a doen�a n�o seja uma limitadora em sua vida. H� tr�s anos, ela usa oxig�nio 24 horas e faz quest�o de viajar, ir a festas e ter uma vida mais pr�xima poss�vel do que considera "normal".

A influenciadora relata que descobriu a doen�a ap�s um teste gen�tico. Antes de receber o diagn�stico, ela perdeu a irm� mais velha, J�ssica, na �poca com apenas seis anos, para a fibrose c�stica.

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Jade, que � de Taquara (RJ), conta que, at� os tr�s anos, J�ssica era uma crian�a que n�o tinha problema de sa�de. Mas come�aram a surgir sintomas que os m�dicos n�o conseguiam explicar, como a falta de ar. Depois de diversos exames, a menina recebeu o diagn�stico de fibrose c�stica. Foi a morte da irm� que fez com que os m�dicos fizessem diversos exames e descobrissem que Jade tamb�m tinha a condi��o.

"Na �poca da minha irm�, a fibrose c�stica n�o era nada conhecida, foi infelizmente tratada como tuberculose, com rem�dios fortes que n�o eram os certos, perdeu-se muito tempo. Descobrimos a doen�a tarde demais", conta.

A influenciadora tinha apenas um ano quando perdeu a irm� e n�o fazia ideia do que estava acontecendo. Ela sabe o que a fam�lia e a irm� mais velha enfrentaram atrav�s dos relatos dos pais.

Depress�o

Na inf�ncia, Jade teve uma vida como a de outras garotas da sua idade. A condi��o n�o a impedia de frequentar a escola, correr e brincar, por exemplo.

"Quando era mais nova, tinha um f�lego invej�vel, sempre fui apaixonada naqueles pula-pula, corria, brincava, fazia de tudo, sempre ciente do meu tratamento e da minha doen�a e sempre recebendo o apoio de toda fam�lia", conta a influenciadora.

Na adolesc�ncia, a influenciadora recorda que teve crises de ansiedade e depress�o. Nessa �poca, ela passou a rejeitar a doen�a, parou por conta pr�pria de tomar os medicamentos para a fibrose c�stica e interrompeu o tratamento. Ela precisou de acompanhamento psicol�gico para retomar o tratamento.

"Nessa fase a gente quer ser igual aos outros, se encaixar, e quando n�o � assim � dif�cil de entender e aceitar", diz.

Uso de oxig�nio 24h por dia

Em 2019, ao ter chikungunya, a condi��o de Jade se agravou e ela teve que ficar 24 dias internada. Foi nessa �poca que a influenciadora passou a usar oxig�nio 24 horas e viu sua rotina mudar drasticamente. Al�m disso, em junho do ano passado, ela teve covid-19 e, enquanto se recuperava, teve um epis�dio de hemoptise (elimina��o de sangue pela tosse) e aneurisma pulmonar.

"Acordei e n�o conseguia colocar os p�s no ch�o, foi uma dor que vinha por dentro do corpo, dos p�s � cabe�a, uma dor inexplic�vel! Sentia como se um raio me queimasse por dentro. Tornozelos, joelhos e pulsos, eram os que mais do�am. Fui para o hospital mais pr�ximo e, al�m das dores, tinha febre de 39,7�C, que n�o passava", lembra.

Por conta do agravamento da doen�a, Jade perdeu capacidade pulmonar. Ela entrou para a fila de transplante de pulm�o e aguarda um novo �rg�o. Desde ent�o, ela trancou o curso na faculdade de pedagogia e deixou o est�gio que fazia.

"Tomo cerca de 20 comprimidos, fa�o duas sess�es de fisioterapia e seis inala��es diariamente", acrescenta.

Apesar das dificuldades da rotina intensa de tratamento, Jade conta que viu nas redes sociais uma alternativa para n�o ficar parada. Todas as semanas ela grava e divulga v�deos mostrando o seu dia a dia e explicando sobre a doen�a.

"A ideia � justamente desmistificar que o oxig�nio � algo limitante. Sim, temos nossos limites, mas tamb�m podemos nos adaptar e fazer coisas normais", recorda.

E ter que carregar um cilindro de oxig�nio constantemente n�o impede a influenciadora de sair e se divertir. Algumas adapta��es s�o necess�rias, como ir a locais que tenham tomadas para carregar o cilindro de oxig�nio. Quando n�o h� essa possibilidade, ela explica que � necess�rio permanecer algumas horas a menos fora de casa para n�o ficar sem ar.

Al�m disso, ela tamb�m costuma usar cadeira de rodas quando sai, j� que caminhar puxando o carrinho em que fica o equipamento causa fadiga devido ao comprometimento de seu pulm�o.

"J� fui � praia, passeei em shopping, viajei e fui at� mesmo em um festival de rock no ano passado. No festival, era tudo bem acess�vel, inclusive eles colocaram uma tomada para que meu oxig�nio ficasse ligado e eu pudesse curtir at� o fim. � poss�vel fazer tudo, a gente s� precisa de um pouco de acessibilidade e uma tomada por perto", brinca Jade.

Deixando o oxig�nio de lado

Assim como Jade, a estudante Luana Reinert, 22 anos, moradora de Curitiba (PR), j� precisou usar oxig�nio constantemente durante tr�s anos. No entanto, a necessidade ficou para tr�s h� pouco mais de um ano, depois que a estudante come�ou a usar um medicamento modulador da prote�na CFTR, que a ajuda a trabalhar de maneira mais efetiva. (Veja abaixo o que � a fibrose c�stica e o papel d

A jovem foi diagnosticada com a doen�a aos dois meses, por meio do teste do pezinho e teste do suor. Mas foi aos 17 anos que a doen�a se agravou e ela teve a primeira interna��o. Com apenas 30% da capacidade pulmonar e pesando 42 quilos, ela n�o conseguia mais fazer atividades como caminhar ou at� mesmo dar risada.

"Se eu desse uma risada espont�nea, eu tinha crises de tosse de uma hora, mais ou menos, ent�o eu precisava me concentrar para n�o rir. Foi um per�odo muito dif�cil, primeiro para aceitar que eu precisava usar o oxig�nio e, em seguida, precisei usar a cadeira de rodas porque era muito fraca. Larguei a faculdade, porque os m�dicos disseram que eu n�o conseguiria ter uma vida normal naquele momento", recorda.

Foi ap�s tr�s anos usando o oxig�nio continuamente que, no final de 2021, Luana passou a usar o medicamento de alto custo Trixacar. Inicialmente ela fazia vaquinhas e campanhas para arrecadar o dinheiro e comprar a medica��o, que custa em torno de R$ 20 mil, at� que ela conseguiu na Justi�a o direito de receb�-lo gratuitamente.

"Hoje eu j� consigo tomar banho em p� sozinha e caminhar pequenas dist�ncias sem precisar do oxig�nio. S� fa�o uso dele para dormir e fazer atividade f�sica na fisioterapia", acrescenta a estudante.

Apesar da evolu��o em seu quadro de sa�de, Luana ainda aguarda por um transplante de pulm�o.

Fibrose c�stica: o que �, quais os sintomas e o tratamento

A fibrose c�stica � uma doen�a gen�tica rara, que provoca altera��o na prote�na que produz o muco e as enzimas digestivas. Ela tamb�m � conhecida como a "doen�a do beijo salgado", pois o suor fica com excesso de sal. Estima-se que a doen�a atinja cerca de 70 mil pessoas no mundo.

"A fibrose c�stica acontece quando a crian�a tem dois genes defeituosos, um vindo da m�e e outro do pai. Este gene chamado CFTR produz uma prote�na anormal (tamb�m denominada CFTR) em diversos �rg�os, fazendo com o que o organismo produza uma secre��o muito mais espessa que o normal, dificultando o funcionamento adequado dos sistemas acometidos, principalmente o pulm�o e o sistema digest�rio", explica Sonia Mayumi Chiba, m�dica pneumopediatra respons�vel pelo ambulat�rio de fibrose c�stica da UNIFESP.

O diagn�stico � normalmente feito na triagem neonatal, conhecido popularmente como teste do pezinho. O exame identifica os rec�m-nascidos com suspeita da doen�a e a confirma��o � realizada por meio do teste do suor, que avalia a concentra��o de cloreto (um dos componentes do sal), e o exame gen�tico, que mostra quais as muta��es presentes nos genes.

Entre os sintomas da fibrose c�stica, est�o:

• Falta de ar

• Tosse cr�nica

• Pneumonia de repeti��o

• Sinusite

• Diarreia

• Dificuldade de crescer e ganhar peso

• Diabete

• Infertilidade

A fibrose c�stica n�o afeta s� os pulm�es. Atinge diversos �rg�os, como p�ncreas, rins, f�gado, est�mago, intestino e at� mesmo a face. Por isso, a pessoa com a doen�a faz o acompanhamento com diversos especialistas, como pneumologistas, gastroenterologistas, fisioterapeutas e nutricionistas.

"Os principais medicamentos para tratamento do quadro pulmonar s�o: inala��o com fluidificante ou hidratantes da secre��o br�nquica, ou inala��o com solu��o hipert�nica, antibi�ticos e fisioterapia respirat�ria. A dieta � hipercal�rica e a maioria dos pacientes faz reposi��o de enzimas pancre�ticas para digest�o e absor��o de gorduras, prote�nas e outros nutrientes. Uso de suplementos alimentares para aumentar o aporte cal�rico e vitaminas s�o fundamentais para manter o estado nutricional adequado", acrescenta Chiba.

Entre os medicamentos indicados para a doen�a, os moduladores da prote�na CFTR s�o os mais eficazes porque ajudam essas prote�nas defeituosas a funcionarem de maneira mais efetiva, segundo os especialistas. No entanto, eles s�o de alto custo e apenas um est� dispon�vel no SUS (Sistema �nico de Sa�de).

"O modulador chamado Ivacaftor foi incorporado aos SUS em 2020. Mas ele � oferecido para as pessoas com fibrose c�stica eleg�veis (precisam apresentar determinado tipo muta��o gen�tica) e s�o poucos pacientes que a possuem. Outro modulador do CFTR, o Trikafta est� dispon�vel em diversos pa�ses e � para pacientes com uma ou duas muta��es, o que representa de 70% a 80% dos pacientes com fibrose c�stica. Ele ainda n�o est� dispon�vel no SUS e tem como fator limitante o seu alto custo", acrescenta Chiba.

Para ter acesso ao medicamento, a maioria dos pacientes entra com pedido judicial e obt�m o direito de receb�-los gratuitamente.

Ainda n�o h� cura para a fibrose c�stica, mas o uso de medicamento ajuda os �rg�os atingidos a funcionarem novamente de forma correta. O tratamento e acompanhamento m�dico devem ser realizados por toda vida e em alguns casos pode ser necess�rio o transplante de pulm�o.

"O transplante pulmonar � indicado para portadores da fibrose c�stica que t�m doen�a pulmonar j� avan�ada, com fun��o pulmonar muito comprometida, apesar de tratamento otimizado", diz S�mia Rached, pneumologista, coordenadora da Comiss�o Cient�fica de Fibrose C�stica da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia (SBPT).

-Este texto foi publicado em https://www.bbc.com/portuguese/brasil-64341463