Rara, silenciosa, grave e dif�cil de diagnosticar, HAP ganha campanha

Rara, silenciosa, grave, progressiva, incapacitante, dif�cil de diagnosticar e que pode ter um progn�stico terminal. Essas s�o as caracter�sticas da hipertens�o arterial pulmonar (HAP), doen�a lembrada mundialmente no �ltimo 5 de maio, data em que se inicia a campanha de conscientiza��o “A vida merece um f�lego”.

Seus sintomas costumam ser falta de ar durante esfor�o f�sico (como subir escadas), dores no peito, fadiga, tontura, s�ncope (desmaio), palpita��es e cianose (colora��o azulada ou arroxeada na pele, tendo a insufici�ncia card�aca direita como uma das causas de morte mais frequentes). 

Dados epidemiol�gicos estimam preval�ncia de, aproximadamente, 8 mil pessoas com HAP no Brasil, sendo 5 mil em tratamento pelo Sistema �nico de Sa�de (SUS). Ela � comumente diagnosticada em mulheres, que costumam ser afetadas duas vezes mais que os homens, e geralmente entre os 30 e os 60 anos.

A jornada do paciente at� o diagn�stico e tratamento costuma ser longa. Como os sinais iniciais costumam ser leves ou confundidos com outras condi��es card�acas e pulmonares, a HAP acaba sendo de dif�cil diagn�stico e pode ser descoberta em um est�gio relativamente avan�ado. Em m�dia, levam-se dois anos desde o in�cio dos sintomas at� o diagn�stico.

“Pelas semelhan�as com outras doen�as e desconhecimento da patologia, muitas pessoas podem n�o ter ci�ncia de ter a HAP. O diagn�stico pode ser confundido inclusive com depress�o ou quadros psiqui�tricos, visto a dificuldade dos pacientes �s atividades di�rias. Por isso, � fundamental falar sobre a doen�a, mostrando que quanto antes identificada, melhor o progn�stico e a manuten��o da qualidade de vida.

O ecocardiograma transtor�cico � o exame mais indicado para triagem e identifica��o da doen�a, por avaliar press�o sist�lica da art�ria pulmonar, al�m de outros dados, por�m apenas o cateterismo card�aco direito comprova o diagn�stico.

A identifica��o precoce do tratamento � fundamental para o progn�stico do paciente, preservando a fun��o do ventr�culo direito e atrasando a progress�o da doen�a”, explica Flavia Navarro, chefe da Cardiologia Pedi�trica e do Centro de Refer�ncia em Hipertens�o Pulmonar da Santa Casa de Miseric�rdia de S�o Paulo e membro do Comit� Cient�fico da Associa��o Brasileira de Apoio � Fam�lia Com Hipertens�o Pulmonar e Doen�as Correlatas (Abraf).

 Se n�o for controlada, a HAP pode progredir e diminuir a capacidade do paciente de fazer atividades f�sicas. Nos est�gios mais avan�ados, torna-se dif�cil a realiza��o de tarefas simples como tomar banho, pentear o cabelo e trocar de roupas. A doen�a diminui o calibre dos vasos, for�ando o cora��o fazer mais for�a at� ele acabar n�o resistindo, levando � insufici�ncia card�aca e morte.

Apesar de ser uma doen�a grave ainda sem cura, existem tratamentos que ajudam a controlar o seu avan�o e dar mais qualidade de vida ao paciente. As terapias podem ser com medicamentos espec�ficos ou associados a outras condi��es, como trombose in situ, hipoxemia, insufici�ncia card�aca direita.

Al�m disso, existem as medidas n�o medicamentosas que envolvem a restri��o de s�dio na dieta, a n�o gravidez, a oxigenoterapia (oxig�nio extra para elevar os n�veis do paciente a patamares saud�veis) e, quando poss�vel, a realiza��o de exerc�cios f�sicos com acompanhamento especializado.

“O tratamento progrediu nos �ltimos anos, principalmente com as terapias combinadas. Mas, apesar dos avan�os, os protocolos cl�nicos e diretrizes terap�uticas (PCDT), que auxiliam nas melhores condutas, medicamentos ou tratamentos para o paciente no SUS, n�o s�o atualizados desde 2014”, ressalta Flavia.

Atualmente, o SUS cobre o tratamento em monoterapia. A Comiss�o Nacional de Incorpora��o de Tecnologias (Conitec), �rg�o que ajuda o Minist�rio da Sa�de nas decis�es de incorpora��o de tratamentos e protocolos no SUS, realizou em mar�o uma consulta p�blica para o uso de terapia combinada em pacientes com HAP.

E no segundo semestre est� prevista a atualiza��o do PCDT. “Essa atualiza��o � fundamental para mudar a realidade dos pacientes, j� temos evid�ncias cient�ficas robustas e suficientes que sustentam o uso da terapia combinada. Os pacientes brasileiros merecem um tratamento digno", complementa a especialista.

Realizada desde 2020, a campanha “A vida merece um f�lego”, promovida pela Janssen, empresa farmac�utica da Johnson & Johnson, com apoio da Associa��o Brasileira de Apoio � Fam�lia Com Hipertens�o Pulmonar e Doen�as Correlatas (Abraf), tem como objetivo a conscientiza��o sobre a HAP para alertar e levar conhecimento sobre a doen�a �queles que ainda n�o foram diagnosticados e empoderar os pacientes na busca por qualidade de vida.