Chef de cozinha cria menu especial para pessoas com doen�a rara

O chef Rodrigo Oliveira, que comanda o restaurante Mocot�, em S�o Paulo, deu a largada para uma a��o que pode virar tend�ncia no circuito gastron�mico da cidade: um menu completo especial (petisco, entrada, prato principal, sobremesa e drink n�o alco�lico) com baix�ssimo teor de gordura e a��car, a fim de adequar a gastronomia sertaneja � restrita dieta alimentar de pessoas com s�ndrome da quilomicronemia familiar (SQF), uma doen�a rara.

"Eu me desafio a todo momento e esse menu � prova de que nossa culin�ria tamb�m pode ser leve, saud�vel, inclusiva e agradar paladares exigentes", conta Rodrigo, que ainda alterou o nome do tradicional estabelecimento, instalado h� 49 anos na Vila Medeiros, na zona Norte da capital paulistana, para Mocot� SQF, pela campanha Comer sem medo.

A iniciativa tem por objetivo gerar conhecimento sobre a doen�a, bem como a necessidade do diagn�stico precoce e os cuidados adequados. A s�ndrome de quilomicronemia familiar � uma doen�a heredit�ria que eleva muito os n�veis de triglicer�deos no sangue, causando, entre outras complica��es, crises de pancreatite e, dependendo da gravidade, pode ser letal.

"Comer � um ato social e deveria ser prazeroso. Para quem tem SQF, isso pode se tornar desafiador e at� angustiante. Queremos garantir que essas pessoas tenham longevidade e mais qualidade de vida", explica Rog�rio Silva, vice-presidente e gerente geral da PTC Therapeutics no Brasil, biofarmac�utica global, parceira do Mocot� na campanha.

Tamb�m foi lan�ado o livro Descobrindo novos sabores: receitas pr�ticas e regionais especialmente adaptadas para SQF, em colabora��o com nutricionistas. A edi��o traz op��es de pratos com baixo teor de gorduras, f�ceis de serem desenvolvidos mesmo por quem n�o tem muita experi�ncia na cozinha.

A SQF

A SQF � uma doen�a rara e heredit�ria de modo recessivo, ou seja, a pessoa afetada precisa herdar de ambos os pais os genes alterados para desenvolv�-la. Sendo assim, se pai e m�e carregam o gene alterado, cada filho do casal tem 25% de chance de ser afetado pela doen�a.

Estima-se que a doen�a afeta entre uma e duas a cada 1 milh�o de pessoas no mundo e ainda n�o h� dados oficiais de preval�ncia no Brasil, informa a cardiologista pela Faculdade de Medicina de Ribeir�o Preto da Universidade de S�o Paulo (FMRP) e professora do setor de L�pides, Aterosclerose e Biologia Vascular, da Universidade Federal de S�o Paulo (Unifesp), Maria Cristina Izar.

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A doen�a se caracteriza por uma falha no gene respons�vel pela produ��o da enzima lipoprote�na lipase (LPL), ou por falhas em outros genes associados � fun��o da LPL, que tem o papel de metabolizar os triglic�rides. Com isso, ocorre um ac�mulo de quilom�crons, que s�o part�culas de gordura que transportam os triglic�rides pelo sistema sangu�neo.

"� um erro inato do metabolismo, mas pode ser tamb�m relacionada a defeitos em outros cofatores que participam da ativa��o da lipase. A doen�a pode ser mais frequente quando acontece o casamento entre consangu�neos, como entre primos", explica a especialista. Esse excesso de gordura eleva muito as taxas de triglic�rides, desencadeando dores abdominais, pancreatites, altera��es nos vasos da retina e hep�ticas, diarreia, diminui��o das plaquetas e les�es cut�neas, chamadas xantomas eruptivos.

"O paciente em geral tem baixa estatura, mas isso n�o � obrigat�rio, e tem um �ndice de massa normal. Pode ter deposi��o de gorduras nos tecidos, embaixo da pele, no dorso, no abd�men, na regi�o gl�tea, em membros superiores e inferiores. Tamb�m pode ter altera��es comportamentais e neurol�gicas n�o muito bem explicadas. Aumentos do f�gado e do ba�o podem ocorrer, e a complica��o mais grave � a pancreatite", ressalta Maria Cristina.

Al�m dos exames de sangue, explica a cardiologista, para se confirmar o diagn�stico � fundamental o teste gen�tico. Existem medicamentos indicados para a doen�a, mas a principal estrat�gia de tratamento � manter uma alimenta��o equilibrada. O paciente deve se submeter a uma dieta muito restrita por toda a vida, normalmente de at� 20 gramas de gordura por dia.

"A dieta � baseada em restri��o de gorduras e carboidratos de r�pida absor��o, ingest�o de gr�os integrais, alimentos l�cteos desnatados, carnes magras. Muitas vezes, � necess�ria a suplementa��o de vitaminas e �cidos graxos essenciais e, como a dieta pode levar a perda de peso, tamb�m a suplementa��o de triglic�rides de cadeia m�dia. Importante ainda evitar �lcool e o tabagismo", acrescenta a m�dica.

Maria Cristina cita nova terapia para combate � SQF, que reduz em mais de 77% os n�veis de triglic�rides circulantes. "Mas deve estar associada � dieta balanceada, com acompanhamento de nutricionista", recomenda.